16岁少年癫痫高血压,这个病因你能想

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本期要讲的疾病，是一种少见并不罕见的临床-影像综合征，也是一类可治的神经科急症。除神经科外，心内、肾内、血液、风湿、肿瘤、儿科等也常能遇见。

门诊相遇

那日下午，门诊挂号的病人不多，有充足的时间把所有患者细细看完。这时，一对父母带着16岁的少年来到了我的诊室。

3天前，少年突发了一次意识丧失，伴有四肢抽搐、口吐白沫、双眼凝视。持续时间不详，医院就诊，自述当日有发热，但体温不详。之后自觉记忆力减退，反应稍变慢。

医院行增强头颅MRI提示双侧额顶叶、双侧颞叶及左侧胼胝体体部多发异常信号，考虑感染性病变，因诊断无法明确，遂前来就诊。

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外院Flair病灶如上，而T1增强无强化。

DWI序列可见部分病灶呈低信号，中间夹着少许点状高信号。遗失了ADC序列不能更好的判断弥散受限或血管源性水肿存在与否。因为即便DWI存在点状高信号，也不一定弥散受限，ADC若为高信号，便是T2投射效应所致。

从少年的症状来看，急性起病、痫性发作、记忆减退、反应迟钝，考虑感染性或免疫炎症性疾病（如自免脑、ADEM）可能，加上颅内多发病灶，还是收治入院详细检查下吧。

住院详查，存在高血压状态

入院内科查体：血压/mmHg，余无阳性体征。

神经系统查体：近记忆力稍减退，计算力-7=93-7=？，余无阳性体征。

少年血压竟如此之高，让我们有些意外，再测双侧血压，无差异，当日多次监测，血压仍旧很高。也许有人说/也不是很高啊，请注意患者只有16岁。

儿童和青少年的血压标准值与成人不同。按照指南计算，16岁的青少年男性，收缩压的高值为mmHg，舒张压的高值为81mmHg，因此mmHg舒张压已算很高。

该少年既然存在高血压状态，那么血压升高和颅内病变有关联吗？

这时一个疾病浮现在我脑海，没错，就是PRES！

可逆性后部脑病综合征（PRES）

PRES是指一些特定的临床状态引起的，影像学表现为可逆的、皮层下、血管源性水肿的临床影像综合征。伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫（60%-75%）、脑病（50%-80%）、头痛（50%）以及视觉障碍（33%）等，部分患者可出现局灶性神经功能缺损（10%-15%）。

PRES的发病机制存在争议，广泛接受的主要有两种学说：脑血管自主调节功能紊乱和血管内皮细胞损伤。

PRES的病因有很多，最常见的病因就是高血压。其余还包括：妊娠产褥期疾病（子痫、先兆子痫）、应用免疫抑制剂或细胞毒性药物（环孢素、他克莫司、干扰素-a、顺铂）、脓毒血症、感染性休克、自身免疫性疾病等。

那么这个少年诊断PRES吗？

PRES的诊断依据：

急性神经系统症状（≥1项）：癫痫、脑病或意识模糊、头痛、视觉障碍；

危险因素（≥1项）：严重高血压或血压波动、肾衰竭、免疫抑制药或化疗、子痫、自身免疫性疾病；

头颅影像学检查：双侧顶枕部的皮层下白质或累及皮层的血管源性水肿；

治疗后影像学上病灶大部分或完全消失，临床症状缓解；

排除其他诊断。

由于PRES临床表现没有特异性，大多数需要通过影像证实。因此，影像对于PRES的诊断和鉴别诊断至关重要。

PRES影像学表现

最常见的影像学改变是累及双侧半球顶枕叶区域的血管源性水肿（DWI呈等信号或低信号，ADC呈高信号），皮层下白质最常受累，皮层也经常同时受累，病灶通常为双侧，但往往不对称。

随着对PRES的认识深入，除了典型的顶枕部受累之外，其他可能累及的部位还包括额颞叶、基底节、脑干、丘脑以及小脑等。

从影像学上看，70%的患者可表现为三种典型的类型：顶枕型、全脑分水岭型及额上沟型。其他少见的还有中央变异型等。

另外，15%-30%的患者MRI可见弥散受限。通常表现为在较大的血管源性水肿区域内小面积的弥散受限；极少数情况下会出现较大面积弥散受限。

如果病变区出现弥散受限，则提示血管源性水肿已发展成为细胞毒性水肿，通常意味着不可逆性的结构损害以及临床不能完全恢复。

10%-15%的患者可伴发颅内出血，脑实质出血是最常见的，凸面蛛网膜下腔出血不少见，SWI也可见较多的微出血。

因此，PRES并不一定总是可逆，伴发脑出血和脑梗死的患者有较差的预后。

初步诊断PRES，及时开始治疗

遗憾的是，外院的片子未见ADC，我们不能很肯定的判断病灶存在血管源性水肿，但不管从临床还是磁共振其他序列来看，都太符合PRES，因此这也是我们入院后的第一诊断。

当然，如果入院后立即行MRI也行，但毕竟患者外院MRI是昨日才完善，现在就复查，仅仅为了一个ADC，怎么都感觉有点过意不去。

PRES是一类可治的神经科急症，早期诊断、早期治疗对预后至关重要。治疗措施主要包括降压、减量或停用免疫抑制剂及细胞毒性药物、控制癫痫等。

因此，我们不能因为要完善非同日3次测量血压来诊断高血压，而耽搁患者病情，入院后积极给予了降压治疗，同时使用了抗癫痫药物。

同时完善检查，治疗后患者好转

腰穿脑脊液、自身免疫性脑炎抗体也相继完善，均正常，暂时排除颅内感染和自身免疫性脑炎。其他实验室检查，如血常规、肝肾功、电解质、甲状腺功能全套、输血前全套、自身免疫抗体（ANA谱、ANCA）、同型半胱氨酸、血沉等均正常。

经治疗后，患者记忆力和反应较前好转，癫痫也未复发。入院第4天，完善MMES29分，MoCA26分，均在正常范围。

入院后第5天，复查MRI。

与外院的Flair序列对比，病灶范围以较前明显减少，除了这几层，其他层面的病灶已基本消失。

DWI序列（b=0）未见明显高信号病灶。

ADC可见与Flair对应的病灶呈高信号，确定为血管源性水肿，支持PRES的诊断，弥补了入院时无ADC序列而影响诊断的尴尬。

尽管患者好转，仍要注意鉴别诊断

诊断PRES时，最需要与可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）相鉴别。

RCVS和PRES有相似的临床症状，如头痛、癫痫、脑病等。RCVS和PRES有相同的病因，如子痫、免疫抑制剂的使用、自身免疫性疾病等。内皮细胞功能障碍也是它们共同的发病机制，两者常重叠发生。有报道10%-38%的RCVS可合并PRES。

该少年，临床表现没有严重头痛症状，不支持RCVS，但不能排除，故进一步完善头部CTA检查。

未见颅内动脉串珠样狭窄，更支持PRES而不是RCVS。当然，RCVS在头痛发作后3周血管收缩最明显，目前血管影像正常，也不能轻易排除。

可逆好转，更支持PRES诊断

PRES经及时有效治疗，临床症状和影像学改变一般1-2周内可完全恢复。该患者住院治疗半月后，症状已完全好转，复查头颅MRI：

病灶几乎全部消失，意味着可逆，更支持PRES的诊断。

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