新版癫痫分类,轻松掌握,华西医生手把手教

*仅供医学专业人士阅读参考

一文掌握癫痫发作实用性新分类。

癫痫是神经内科的常见疾病之一，国内有接近万的患者，每年新发40~50万，仅次于脑血管病，所以，作为神经科的医师，一定要熟悉癫痫的规范诊治流程，其中，分类尤为重要，因为治疗癫痫的首要原则就是依据分类来进行选药，如果早期用药选择不适合，是有可能适得其反，加重患者病情的。在6月28日的国际癫痫关爱日，“医学界”医院出品了一系列课程，接下来，医院的吴欣桐老师来给我们说一说癫痫的分类吧，为帮助大家理解，附有简单例子讲解哦~

什么是癫痫？

年由ILAE和国际癫痫病友会颁布的癫痫概念性定义指出癫痫是一种以具有持久的致痫倾向和相应的神经生物、认知、社会心理等方面后果为特征的脑部疾病。诊断癫痫的要求则是，在存在持久致痫倾向的前提下，诊断癫痫需要至少一次的非诱发性癫痫发作。随着时间推移，年，ILAE公布了新的癫痫实用性定义，认为诊断癫痫需要具备以下条件之一：（1）至少两次非诱发（或反射性）癫痫发作，两次发作间隔大于24小时。（2）一次非诱发（或反射性）癫痫发作后在未来10年内的再发风险同两次非诱发发作后的再发风险相当（60%）。（3）诊断为某种癫痫综合征。条件（1）中的“两次非诱发”是什么概念呢？比如饮酒后发作，即便发作多次，由于有饮酒这个诱因，无法诊断癫痫，但可以称为“痫性发作”；另外，如果一个患者24小时内多次痫性发作，也不能直接诊断癫痫。条件（2）是说，一次正常的、没有诱因的癫痫发作，10年内再发风险高于60%，医师需要充分告知这点给患者及患者家属。条件（3）则是诊断为某种癫痫综合征，那么，癫痫综合征又是什么呢？在年，ILAE命名和术语委员会将癫痫综合征定义为一组复杂症状和体征决定的特定癫痫状态。ILAE还指出癫痫综合征应与癫痫性疾病相区分：（1）癫痫性疾病通常是由单一特定的明确病因引起的疾病状态。（2）癫痫综合征可由不同的病因引起，但通常具有相似的起病年龄、癫痫发作类型、EEG特征、发作的时间规律性和诱发因素、对药物的反应及转归等。

ILAE癫痫分类的历程

年——ILAE癫痫发作分类协作组建立年——癫痫发作的分类年——癫痫发作分类修订（教科书常见）年——癫痫和癫痫综合征的分类（教科书常见）年——癫痫发作和癫痫诊断方案的建议

年——癫痫分类工作组的报告

年——对发作和癫痫分类框架、术语及概念修订的报告

年——年分类框架基础上提出癫痫发作实用性新分类

重点变化：

年，ILAE建议不再使用“部分性发作”术语，改为“局灶性发作”。

年，ILAE对全面性和局灶性癫痫发作进行了重新定义：

（1）全面性癫痫发作是起源于双侧大脑半球网络内的某一点并迅速扩散的发作。

（2）局灶性癫痫发作是起源并局限于一侧大脑半球网络内的发作，这个网络可以是局部或更广泛的分布，也可以起源于皮质下结构。

年，ILAE推出了新的癫痫发作及癫痫分类。

详解癫痫发作实用性新分类

新的癫痫发作及癫痫分类（即耳目常熟的“一体两翼“，“一体”是指癫痫发作、癫痫、癫痫综合征的概念进行了新的认识，“两翼”就是病因及共病），融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识，并结合专家和临床医生的意见，提出了6个诊断要点，而本次更新的癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类其实只是其中的3点，其中变化最大的是癫痫发作分类。图1：新版分类标题截图

框架概述

新版分类诊断的三个层面：发作类型、癫痫类型、癫痫综合征。强调病因学：在诊断的各个层面均要考虑病因；一名患者可能有多个病因。强调共病：对癫痫共病风险的评估应贯穿癫痫分类诊断的始终，包括学习困难、智能障碍、精神症状、焦虑抑郁、死亡风险（如SUDEP）等。▌总体特点大体上与年版本的分类相似且一一对应，但更强调起源，总体特点如下：1）强调“起源”，促进了病因学的探索，推动早期进行手术评估；2）症状学仍然是核心，强调初始症状对分类的价值；3）增加了新的术语和新的发作类型；4）加入了“未知起源”，发作起源可能未能观察到或模糊不清，此时发作应为起源不明；5）认识到局灶性强直、阵挛、失张力、肌阵挛和癫痫性痉挛发作，这些发作也有双侧性类型——既往多认为是全面性发作；6）癫痫性痉挛可以是局灶性、全面性或起源不明的；图2：新的认识7）发作分类的第一步是明确发作最初表现是局灶性还是全面性（根据定义）；8）发作起源可能未能观察到或模糊不清，此时发作应为起源不明；9）应用于具体一次发作时，发作分类可能在任一层面终止；10）一个发作可能被归为“局灶性”（或“全面性”）发作，可以不进行进一步划分。▌局灶起源癫痫发作新版分类将知觉状态用作局灶性发作的区分因素，使用“Awareness”替代了“Consciousness”这一概念。Awareness一般翻译为知觉，即发作时是否自知、是否知晓周围环境；Consciousness一般翻译为意识，包括主观和客观成分（主要包括觉醒度、反应性、记忆、自知力）。倘若发作过程中知觉障碍无法评定，可跳过此步，多次观察之后，再来评估。评估发作起源时，起始症状是关键，而后评估非运动症状，由于非运动症状种类很多，且无法通过肉眼清晰观察，对于临床医师和患者家属来说，准确描述非运动症状十分困难。但我们可以事后询问患者自身是否有特殊感觉（表1），比如：

认知性发作主要包括言语障碍、似曾相识感、幻觉、错觉等；

情绪性发作主要表现为焦虑、恐惧、欣快、或其他情绪。

表1：局灶性发作中行为表现的一般性描述另外，在新版分类中，“局灶进展为双侧强直-阵挛”替代“部分继发全面性发作”，发作可能累及双侧但非所有脑网络，下面，我们来看几个例子深入理解一下。例1：一名25岁的女性描述发作开始30s，她强烈的感觉到“熟悉的音乐正在播放”。她可以听到其他人说话，但后来意识到她不能确定他们在说什么。在一次发作后，她会感到轻微的精神混乱，需要“重新定位她自己”。答案：局灶起源知觉障碍发作。解析：通过患者的自我描述，我们可以发现患者开始有一定的意识，后续过渡到意识不清，出现知觉障碍，至于到底是运动性的、非运动性的发作中的认知性的还是自主神经性或其他类型的？我们无法判断，目前的信息仅供我们判断到“局灶性知觉障碍发作”，无法进行下一步诊断，这里我们应当想起前面提及的总体特点中的第10点，将此次癫痫发作称为“局灶起源伴知觉障碍发作”。例2：一例22岁男性在癫痫发作期间保留完整知觉，感到“我胳膊上的毛发站在边缘”和一种被冲洗的感觉。答案：局灶起源不伴知觉障碍自主神经性发作。解析：局灶起源，保留完整知觉，立毛，很容易得出答案。例3：一例14个月女童突然双臂和头部向前弯曲持续约2s，成簇性发作。EEG显示双侧棘波伴随高度节律失调，左顶区为著。MRI显示左顶区发育障碍。答案：局灶起源癫痫性痉挛。解析：通过临床症状无法判断局灶起源，但是EEG和MRI均显示的左顶区异常足以让我们高度怀疑这次发作是“局灶起源癫痫性痉挛”，而不是全面性发作。▌全面起源发作全面性发作被分为运动性和非运动性（失神）发作，进一步细分方案与年分类类似，增添了在肌阵挛-失张力癫痫（Doose综合征）中常见的肌阵挛-失张力发作，在青少年肌阵挛癫痫中常见的阵挛-强直-阵挛发作，以及Jeavons综合征等病可见的肌阵挛失神、伴眼睑肌阵挛的失神发作。例1：一例35岁的青少年肌阵挛癫痫患者在发作开始表现数个间隔规律的抽动，然后四肢僵直，继之四肢节律性抽动。答案：全面性肌阵挛-强直-阵挛发作。解析：青少年肌阵挛癫痫就是全面性的，此外，患者出现僵直、抽动，可以判断有运动症状，再注意到发作的过程，便很容易判断出答案。▌起源不明的发作虽然与局灶性起源、全面性起源并排而列，但并非独立的发作类型，只是为那些起源未知的发作预留的位置。也就是说，起源不明的癫痫不是癫痫的最终分类，需要我们收集更多的信息（临床资料、辅助检查等）来助我们进一步判断。例1：一名女性醒来发现她的丈夫在床上癫痫发作。发作起始未能看见，但她能够描述出患者先是双侧肢体僵直，然后双侧阵挛。答案：起源不明的强直-阵挛发作。解析：患者妻子发现患者“先是双侧肢体僵直，然后双侧阵挛”，可以判断为强直-阵挛发作，而起源不明。而后完善了EEG，发现右侧额区阵发性棘慢复合波，MRI示右侧额区FCD。那么发作类型将被重新划分为“局灶起源进展到双侧强直-阵挛发作”。▌无法分类的发作无法分类指的是有证据或临床医师确信是癫痫发作，但缺乏用于分类的信息，比如患者首次发现坠床，不能回忆，有唇舌咬伤。此时，只能称为“癫痫样发作”。▌注意事项1.进行分类前，必须明确患者为癫痫发作，再判断是何种发作类型；2.不能在未明确是癫痫发作前先分类；3.某些情况下，发作分类即癫痫分类的最高级诊断，比如终生只有一次发作；4.反复强调癫痫的诊断仍然基于临床，脑电、视频等资料有助分类；5.必须符合癫痫实用性定义的诊断标准；6.同发作分类一样，强调起源；7.癫痫综合征并不一定有一对一的病因学诊断。

小结

1.癫痫发作新分类，更强调判定起源，重视症状学的描述；

2.知觉被用于局灶起源癫痫发作分类的重要指标；

3.病因学和共病贯穿癫痫及癫痫综合征分类的各个层面。

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