也要警惕一种特殊类型的甲状腺癌

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柴医生：一般来说，大部分确诊的甲状腺癌以分化型甲状腺癌为主，通常我们在病理单上会看到“甲状腺乳头状癌，有些有局部的伴随淋巴结转移，”这类疾病早期发现，早期诊断，早期治疗，一般预后效果都是蛮好的。但有一种比较不常见的甲状腺癌——髓样癌，大家尤其要警惕并高度重视，下面我从该疾病的概念、临床表现到治疗作一个简单的介绍。

疾病分类

根据是否具有遗传性，MTC可分为散发性和遗传性两大类：

1.散发性MTC：临床上最多见，约占MTC的75-80%，多为中老年，女性稍多；

2.遗传性MTC：临床上较少见，约占MTC的20-25%，发病年龄较散发性MTC提前10-20年左右，男女发病率无差异，一个家族中可以同时或先后有多人患病。又细分为以下3种类型：

?多发性内分泌腺瘤2A(MEN2A)：占所有遗传性MTC80%,此型会同时发生MTC、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生

?多发性内分泌腺瘤2B(MEN2B)：无甲状旁腺疾病，以粘膜多发性神经瘤伴MTC和（或）肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，是遗传性MTC中恶性程度最高的类型；

?家族非多发性内分泌腺瘤性MTC（FMTC)：此型被认为是MEN2A的一种变异类型，MTC是其唯一的特征，是遗传性MTC中恶性程度最低的类型。

临床表现：

甲状腺髓样癌的临床表现：

1.单侧或双侧甲状腺肿块：SMTC多表现为单发甲状腺肿瘤；遗传性MTC多表现双侧甲状腺多中心肿瘤；

2.呼吸不畅、吞咽困难：为肿块大，压迫气管、食管所致；

3.颈侧区肿块：为肿大的区域转移淋巴结，常见的转移部位有颈中央组及外侧淋巴结，临床医师可触及肿块的MTC患者，淋巴结转移率在75%以上；

4.声音嘶哑：为肿瘤侵犯喉返神经所致；

5.手足抽搐，为降钙素引起血钙降低所致；

6.面部潮红、心悸、腹泻、消瘦等类癌综合征：在肝脏广泛转移病人中易见，为肿瘤细胞分泌的各种肽类及肽类激素所致；

7.肝、肺、骨转移：肿瘤侵犯血管，发生远处转移，高达15%患者有远隔部位转移，为MTC病人主要死因。

结束语：

???家族里有确诊多发性内分泌瘤的患者尤其要警惕甲状腺、甲状旁腺及肾上腺的疾病，必要时需要基因检测以确诊是否有基因突变导致的甲状腺髓样癌。碰到一些不可思议的症状（如手足抽搐，声音嘶哑，腹泻，心悸等）但又通过普通的医学检查又查不出疾病时候，就要考虑这方面的罕见病了。

我们平时正常的体检中，即使没有甲状腺方面的疾病建议每年也要检查下甲状腺及甲状腺有关的一些抽血化验。遇到甲状腺结节也要及时到专科进行必要的咨询及诊治。

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