卵巢畸胎瘤相关的抗天冬氨酸受体性脑炎二

治疗

手术切除肿瘤联合免疫治疗（包括：糖皮质激素及血浆置换）效果比单独使用免疫抑制剂治疗更有效。Titulaer等人的队列研究中显示没有畸胎瘤的患者较伴有畸胎瘤的患者更易复发。因此，发现神经精神运动异常后应尽早切除肿瘤，尽管有患者未经手术而达到治愈，但是有部分患者因延迟摘除肿瘤而导致死亡。在抗N-甲基-D天冬氨酸受体（抗NMDAR性脑炎）患者中，尽管影像学表现阴性，Boeck等人依然实施卵巢切除术，组织学证实有微小的卵巢畸胎瘤，故认为即使是在症状严重期之后的11个月行卵巢切除术依然是有效的。

皮样囊肿在抗NMDAR性脑炎的作用及切除的必要性

无论是何种组织类型的畸胎瘤（尽管大多数为成熟畸胎瘤）均来源于含三个胚层且包含了神经组织，神经组织激发了免疫反应而导致抗NMDAR性脑炎的发生。Dalmau等人证实伴有抗NMDAR性脑炎的卵巢畸胎瘤中均含有神经组织，NMDAR受体试验均阳性。有1例病例报道，尽管在影像学上未发现卵巢畸胎瘤，但患者抗NMDAR性脑炎6周未恢复，在行双侧卵巢摘除术后患者得到了恢复，且病理结果证实存在一个0.7厘米的成熟畸胎瘤。尽管所有的影像学结果为阴性，但是对于免疫治疗效果不佳并存在抗NMDAR抗体阳性的脑炎患者，依然应该行剖腹探查术，且应该楔形切除卵巢来提高发现畸胎瘤的可能性及改善患者预后，但是这个问题仍然是倍受争议的。相信经阴道超声或经直肠超声比卵巢楔形切除术对诊断更有价值；如果B超结果为阴性，在手术之前应该使用免疫治疗，有可能使病灶缩小或活动的病灶终止。最后，必须牢记的是卵巢畸胎瘤有可能引发其他类型的脑炎，尤其在年轻女性，如亚急性脑干、小脑综合症，眼斜视阵挛-肌阵挛综合症，这些脑炎常被认为是卵巢畸胎瘤导致的免疫介导的疾病。

远期研究的指导

要提高对行为异常患者疾病的认识，通过抗NMDAR抗体的检测及经阴道超声等来进行诊断，在部分脑炎患者中，存在畸胎瘤或微观的畸胎瘤。此外，一些卵巢畸胎瘤或卵巢外畸胎瘤可引起其他形式的脑病。

结论

卵巢畸胎瘤相关的抗NMDAR性脑炎是发生在年轻女性中严重的且具有潜在致命危险的疾病，但是此疾病在很多国家没有被妇科医生认识到。要提高对行为异常患者疾病的认识，通过抗NMDAR抗体的检测及经阴道超声等来进行诊断。

总之，卵巢畸胎瘤及抗NMDAR性脑炎之间的联系依然是不清楚的，且在很多国家没有报道。应该提高对行为异常的高度警惕，并进一步行阴道超声及随后的肿瘤切除术，此外必须强调抗NMDAR性脑炎的确诊。

（摘译于Ovarianteratoma-associatedanti-NMDARencephalitis:asystematicreviewofreportedcasesAciénetal.OrphanetJournalofRareDiseases,9:）

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