卵巢无性细胞瘤概述

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本文作者：张德普

责任编辑：张德普

无性细胞瘤

无性细胞瘤相对少见(仅占2%左右)，但后者占恶性OGCN的32.8%。

多数无性细胞瘤病例(75%)发生于青少年和年轻成人，在这些人中，无性细胞瘤约占所有卵巢恶性肿瘤的1/3。

好发生于年轻女性，是妊娠期发现的更常见的卵巢恶性肿瘤之一。

无性细胞瘤可在任何年龄发生，病例报告已报道7个月至70岁的无性细胞瘤患者。

组织病理学虽然认为无性细胞瘤是恶性的，但组织异型程度多变，仅约1/3呈侵袭性。

肿瘤由未分化的生殖细胞组成，后者呈大泡状，胞质清亮、细胞界限清楚，规则细胞核居中，有时将总体外观描述为“煎蛋”样。

基质被小淋巴细胞簇浸润，常含肉芽肿。

卵巢无性细胞瘤与睾丸精原细胞瘤对应，二者的组织学外观相似。

在有Y染色体的女性表型患者中，无性细胞瘤可能在性腺母细胞瘤(一种良性或由生殖细胞和性索基质构成的原位卵巢生殖细胞肿瘤)中发生。该群患者包括单纯性腺发育不全46XY、混合性腺发育不全45X/46XY或完全雄激素不敏感(之前称为睾丸女性化)46XY。偶尔患者可能具有Turner综合征的特征，此类患者可能具有45X、45X/46XX或45X/46XY核型。

临床表现可能包括生殖器发育异常、原发性闭经或女性男性化。虽然在约50%的性腺母细胞瘤病例中，无性细胞瘤可能过度生长，但可能以其他恶性生殖细胞成分为主，后者包括卵黄囊肿瘤、不成熟畸胎瘤、胚胎性癌或绒毛膜癌。对于如下患者，推荐进行核型分析：

术中发现性腺母细胞瘤

伴或不伴共存恶性生殖细胞肿瘤的所有患者

因一个卵巢肿块或多个肿块且存在原发闭经或生殖器畸形而就诊的年轻患者。

确定是否存在性腺母细胞瘤非常重要，因为应对此类患者进行卵巢切除术以防发展为性腺肿瘤，但进行手术的年龄取决于基础病因。在理想情况下，应在术前确定存在遗传性性腺风险的女性，冰冻切片不可靠。

临床表现无性细胞瘤的生长通常迅速，因此患者经常因腹部膨胀和疼痛(由于肿块破裂伴腹腔积血或肿块扭转)就诊。如果肿瘤有激素活性，月经可能异常。

无性细胞瘤可含合胞体滋养层巨细胞，后者可产生胎盘碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)。

系列检测这些标志物有助于监测疾病。

3%-5%的无性细胞瘤可产生人绒毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin,hCG)。

总之，无性细胞瘤不产生甲胎蛋白(alphafetoprotein,AFP)，但一些病例系列研究报道AFP临界性升高(16ng/mL)，后者多数是在存在含卵黄囊成分的混合性生殖细胞肿瘤时发生的。

治疗手术目的是确诊、分期和初步治疗。对于局限于卵巢且不伴被膜受累或破裂(ⅠC期)的单侧肿瘤，单纯输卵管卵巢切除术的治愈率达95%以上。

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