卵巢畸胎瘤继续增长综合征和假性增长的甲胎

这是来自JCO的一篇病例报道。一位21岁女性因为卵巢包块接受了剖腹探查，术中发现左卵巢×95×80mm大小不规则表面的包块，即性左附件切除，术中无意囊肿破裂。没有其他盆腔病变发现。术前AFP86kU/L，CAkU/L，hCG、抑制素和癌胚抗原均正常。组织学发现提示未成熟畸胎瘤，伴有不成熟的间质组织，成熟的和不成熟的神经成分（图1）。未成熟神经组织在多个组织切片中出现，最多达5个低倍视野/切片，符合3级或高级别分级。术后6周开始了2个周期的依托泊苷+顺铂方案的化疗，但是AFP增加并保持在20kU/L左右的水平。CT提示肝脏28×27mm的包块（图2），PET未提示有明确摄取增高的病灶。而术前CT除了左附件肿物外并无异常发现。

最终决策是再次剖腹探查。在肝脏右侧顶部浆膜发现30×36mm大小结节，没有肝实质受累，在右半穹窿和右侧腹壁也发现小结节。所有肉眼病灶都完全切除，病理提示成熟畸胎瘤，免疫组化分析AFP（-）。术后AFP即正常。再次给予一个周期依托泊苷+顺铂的化疗，AFP再次短暂升高，而肝功能正常（参见图3）。此后AFP继续保持正常。初次术后9个月，CT提示双侧附件和心包膈脂肪垫再次出现肿物，完全切除后病理证实为成熟畸胎瘤。随访3年后患者一般情况良好。

所谓卵巢畸胎瘤继续增长综合征（ovariangrowingteratomasyndrome）在卵巢生殖细胞肿瘤治疗后越来越多见。病例系类报道发现卵巢生殖细胞肿瘤中可高达12%。诊断需要在非精原细胞性生殖细胞肿瘤化疗中间或化疗后临床或放射影像提示肿瘤增大，既往升高的肿瘤标记物正常，在肿瘤整个切除后组织学检查除了畸胎瘤外，没有任何其他非精原性生殖细胞肿瘤的成分。尽管这例患者并不符合上述诊断（因为AFP升高），但是既往报道过在卵巢生殖细胞肿瘤化疗过程中有AFP的假性增长。有些患者中AFP升高可能和肝功异常有关，但是也有报道在肝功正常的情况下AFP水平升高。

在睾丸癌文献中，已有和成熟畸胎瘤有关的AFP升高的假阳性病例（通常50kU/L）。这种轻度高于正常水平、处于平台的AFP结果，睾丸癌的专家不会将此作为一线化疗失败、需要挽救性化疗的证据。这种情况下，对于可能的卵巢畸胎瘤继续增长综合征，手术切除任何残留包块可能有利于治疗和诊断决策。

文献引自：PendleburyA,RischinD,Ireland-JenkinK,etal.OvarianGrowingTeratomaSyndromeWithSpuriouslyElevated-Fetoprotein.JournalofClinicalOncology.;33(24):e99-e.