卵巢微囊性间质肿瘤合并妊娠一例

来源：中华病理学杂志

作者：尹晓娜，袁军，任鹏（浙江省嘉兴市妇幼保健院病理科）

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患者女，26岁。因停经51d，阴道出血2周，发现盆腔肿物8d于年3月31日入院就诊，外院B超示子宫左前方见8.9cm×9.2cm×6.8cm大小混合性包块，彩色点条状，建议手术治疗。既往无肿瘤病史，体检未见明显异常。实验室检查：CA为.2kU/L（参考值35kU/L），人绒毛膜促性腺激素.05U/L（参考值U/L），其余标志物未见异常，门诊以“宫内早孕，盆腔内混合性包块（性质待查）”收治入院。入院后行左侧附件肿块切除术，术中见左卵巢区肿瘤约9cm×8cm，界限较清，质地较硬，肿瘤表面血管丰富，极易出血，术中剥离困难，予粉碎器切除肿瘤后取出；右侧附件及左输卵管无特殊；未见腹水，其他脏器表面未见肿瘤灶。

　　病理检查：破碎灰红软组织一堆，大小约13cm×12cm×3cm，大部分为实性，见条纹分割，质地中等偏硬，局部呈囊壁样，囊内壁光滑。镜下观察：肿瘤由囊性和实性部分构成，后者占85%。实性区瘤细胞低倍镜下呈弥漫片状、模糊的分叶状、巢团状至梁索状结构分布于致密的纤维性/玻璃样变性间质之中（图1，图2）；囊性区囊壁光滑，部分被覆单层扁平上皮，囊壁纤维状间隔内亦可见实性巢团状瘤细胞聚集。中倍镜下实性区瘤细胞由大小不等和分布不均的微囊和网腔结构形成，微囊有时融合为筛状或多房囊性外观，囊腔内可见嗜伊红粉染或嗜碱性黏液样分泌物聚集（图3）。高倍镜下瘤细胞圆形或卵圆形，胞质稀少至中等量，浅染至透明或空泡状；核大小较一致，染色质细腻，未见核沟，偶见多核聚集和轻度的不典型性，包括核增大、不规则和深染（图4），未见明显核仁，未见核分裂象和坏死。肿瘤间质小血管较丰富，局灶出血，偶见淋巴细胞浸润。免疫组织化学染色：肿瘤细胞核弥漫表达β-catenin（图5）、WT1、CD10（图6）以及波形蛋白；其他标志物包括细胞角蛋白AE1/AE3、上皮细胞膜抗原（EMA）、p16、抑制素、calretinin、MelanA、癌胚抗原、甲胎蛋白、雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）等均阴性。Ki-67阳性指数2%。

　　图1卵巢微囊性间质肿瘤，实性区片状或多结节状结构伴间质玻璃样变性HE低倍放大

　　图2巢状或梁索状结构HE低倍放大

　　图3微囊和网状结构HE中倍放大

　　图4多核化瘤细胞HE高倍放大

　　图5β-catenin核阳性EnVision法高倍放大

　　图6CD10胞膜阳性EnVision法中倍放大

　　病理诊断：左侧卵巢微囊性间质肿瘤。

　　随访：患者终止妊娠，术后恢复良好，随访3年未见肿瘤复发和转移。

　　讨论：

　　卵巢微囊性间质肿瘤（microcysticstromaltumor，MCST）是一种新近认识的、具有独特组织形态和免疫表型以及分子遗传学特征的卵巢间质肿瘤，由Irving和Young[1]于年首次报道并命名。MCST罕见，在英文文献报道不超过35例[1，2，3，4]，而中文文献检索到2例[5，6]，后被收录在版WHO女性生殖器官肿瘤分类中[7]。

　　临床上，MCST患者发病年龄23～69岁（平均年龄45岁），多数表现为盆腔肿物，因体检或其他原因偶然发现，少数表现为腹痛或异常的阴道出血，1例发生于家族性腺瘤性息肉病患者中[1，2，3，5，8]。本例肿瘤合并妊娠，Irving和Young[1]报道1例在妊娠第22周偶然发现的卵巢MCST，妊娠与MCST之间是否有确切的发病关系目前还不清楚，鉴于MCST免疫组织化学不表达ER、PR，且肿瘤在妊娠和非妊娠状态下并无显著的形态学差异，推测两者并发可能仅仅只是一种偶然现象。MCST均为单侧单发，1例合并对侧卵巢的黏液性囊腺瘤[9]。肿瘤大小2～27cm（平均9.5cm），切面灰白，囊实性不等，常见出血，质地硬度依肿瘤内纤维性成分的多少而不等[1，3]。肿瘤通常界限清楚，组织学上由3种比例不等的成分构成：实性富于细胞区，常见呈结节状或分叶状生长；大小不等和分布不均的微囊性囊肿，常见微囊融合形成多房囊性或大的寡囊性囊肿；少细胞的致密纤维性间质，常见局部的玻璃样变性[1，3]。瘤细胞胞质淡染或弱嗜酸性，常见胞质内空泡；细胞核大多数较温和，半数左右的病例可见局灶的奇异性核或多核化，核分裂象罕见。肿瘤间质血管较丰富，常伴有局灶的出血和充血[2]。免疫表型特点，肿瘤弥漫强表达波形蛋白、CD10、FOXL2、WT1以及cyclinD1，特征性的胞核强表达β-catenin蛋白，大多数表达类固醇生成因子1，少数局灶表达广谱细胞角蛋白和突触素；不表达EMA、抑制素、calretinin、E-cadherin、CD99、CD56、肌源性标志物、血管内皮标志物以及ER、PR[1，3，4]。本例在组织形态和免疫表型上均符合典型的MCST特点。分子遗传学分析新近发现绝大多数MCST存在CTNNB1基因第3号外显子的点突变，但无FOXL2基因突变，提示Wnt/β-catenin信号通路的异常调节可能在MCST的肿瘤发生机制中扮演关键的作用[2，3，4，9]。

　　鉴别诊断：（1）卵泡膜细胞瘤：大体上实性为主，切面一般灰黄色，患者常伴有激素过分泌表现。免疫组织化学弥漫表达抑制素和calretinin，弱表达CD10[7]。（2）印戒细胞间质肿瘤：与MCST的空泡状胞质不同，印戒细胞间质肿瘤的胞质内空泡更弥漫而显著，通常将瘤细胞核挤向一侧使细胞呈“印戒”样，肿瘤内通常无玻璃样变间质和微囊以及多囊形成[7]。（3）胰腺外的实性假乳头状肿瘤：罕见发生于卵巢内，在形态学和免疫表型上与MCST具有明显的相似性，包括两者均可见囊实性的大体观和瘤细胞胞质内空泡，免疫组织化学均核表达β-catenin，均不表达抑制素和calretinin；与MCST不同，卵巢实性假乳头状肿瘤常见黏附性差的假乳头状结构，细胞内外的玻璃样小球，通常无奇异性核改变。免疫组织化学通常表达PR和CD56，而MCST绝大多数不表达[4，10]。其他需要鉴别的肿瘤包括幼年性颗粒细胞瘤、硬化性间质肿瘤、卵黄囊瘤、卵巢甲状腺肿等，仔细的形态学观察并辅以上述特征性的免疫标志物通常可将MCST与这些肿瘤区分开来。

　　长期的随访研究证据表明卵巢MCST是一种良性或惰性的肿瘤，肿瘤完整切除后均无复发或转移[1，3，7]，Irving和Young[1]随访7例MCST1.5～12.5年（平均4.25年）后未见肿瘤转移或复发。本例肿瘤切除后随访3年，亦未见转移或复发。准确的认识和诊断MCST对于避免不必要的过度治疗具有重要的临床意义。

　　参考文献

　　[1]IrvingJA,YoungRH.Microcysticstromaltumoroftheovary:reportof16casesofahithertouncharacterizeddistinctiveovarianneoplasm[J].AmJSurgPathol,，33（3）：-.DOI:10./PAS.0bec3.

　　[2]MaedaD,ShibaharaJ,SakumaT,etal.β-catenin（CTNNB1）S33Cmutationinovarianmicrocysticstromaltumors[J].AmJSurgPathol，，35（10）：-.DOI:10./PAS.0bed6c71.

　　[3]BiR,BaiQM,YangF,etal.Microcysticstromaltumouroftheovary:frequentmutationsofβ-catenin（CTNNB1）insixcases[J].Histopathology，，67（6）：-.DOI:10./his..

　　[4]IrvingJA,LeeCH,YipS,etal.Microcysticstromaltumor:adistinctiveovariansexcord-stromalneoplasmcharacterizedbyFOXL2,SF-1,WT-1,CyclinD1,andβ-cateninnuclearexpressionandCTNNB1mutations[J].AmJSurgPathol，，39（10）：-.

　　[5]毕蕊，杨文涛，张廷璆。卵巢微囊性间质肿瘤一例[J].中华病理学杂志，，39（7）：-.DOI:10./cma.j.issn.-..07..

　　[6]徐晓，欧阳斌燊，汪亮亮，等。卵巢微囊性间质肿瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志，，22（5）：-.DOI:10./j.issn.7-..05..

　　[7]KurmanRF,CarcangiuML,HerringtonCS，etal.WHOclassicificationoftumoursoffemalereproductiveorgans[M].Lyon:IARCPress，.

　　[8]LeeSH,KohYW,RohHJ,etal.Ovarianmicrocysticstromaltumor:anovelextracolonictumorinfamilialadenomatouspolyposis[J].GenesChromosomesCancer,，54（6）：-.DOI:10.2/gcc..

　　[9]GunesP,KirG,YilmazI·，etal.Coexistenceofmicrocysticstromaltumoroftheovarywithmutationofβ-Cateninandcontralateralmucinouscystadenoma[J].IntJGynecolPathol，，34（6）：-.DOI:10./PGP..

　　[10]DeshpandeV,OlivaE,YoungRH.Solidpseudopapillaryneoplasmoftheovary:areportof3primaryovariantumorsresemblingthoseofthepancreas[J].AmJSurgPathol,，34（10）：-.DOI:10./PAS.0befe9.

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