卵巢畸胎瘤相关的抗天冬氨酸受体性脑炎一
2017-2-24 来源:不详 浏览次数:次与卵巢畸胎瘤相关的抗N-甲基-D天冬氨酸受体性脑炎(抗NMDAR性脑炎)是年轻女性中严峻的、长期的且具有潜在生命危险的一种病理改变。自从Dalmau等人认识并发表了与卵巢畸胎瘤相关的抗NMDAR性脑炎后,发达国家报道的病例数在逐渐增加。年Kort等人的报告指出妇科医生应该提高对卵巢畸胎瘤与抗NMDAR性脑炎相关性的认识。
发病率及流行情况
年Dalmau等人报道了在血清中及脑脊液中检测到抗NMDAR抗体,在此之前仅报道了8例卵巢畸胎瘤导致的副癌性边缘性脑病,其中有部分是复发病例。年Dalmau等人在神经病学年报发表了他们的研究后,此后关于此疾病的文章及病例数明显增加。可见,此病的发病率远高于目前估计的发病率且随着对疾病认识的提高及医疗水平的提高,此病的发病率会继续呈上升趋势。尤其是在亚洲、非洲及南美洲等地区,目前南美洲尚没有相关病例的报道。全科医师及妇科医师应该意识到抗NMDAR性脑炎的根本原因可能就隐藏在一个小小的皮样囊肿中!
临床表现
神经精神症状,快速进展的神经系统恶化,在诊断之前,常需要ICU治疗及辅助通气治疗,甚至需要长期的支持治疗,发生因分泌物过多而行气管切开术后的一系列并发症。其他前驱症状包括不同原因所致的耳痛、头痛、排尿困难及萎靡不振等,面部、嘴及舌头的异常运动及自主神经功能异常。尽管患者出现紧张、癫痫持续状态时行很少想到妇科检查,但是通过X线、CT、磁共振等发现卵巢异常或钙化时,应考虑卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR性脑炎的可能性。
诊断
血清及脑脊液中抗NMDAR抗体的检测、影像学资料及经阴道超声对卵巢畸胎瘤的诊断是非常必要的,尤其是经阴道超声,可辨别非常小的卵巢畸胎瘤。在脑干-小脑综合症的患者中,无论是否伴有畸胎瘤相关的眼阵挛综合症,其抗NMDAR抗体均可能为阴性。
(摘译于Ovarianteratoma-associatedanti-NMDARencephalitis:asystematicreviewofreportedcasesAciénetal.OrphanetJournalofRareDiseases,9:)
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