神经综述新发难治性癫痫持续状态及相关综合
2021-12-5 来源：不详 浏览次数：次北京荨麻疹医院治疗 http://m.39.net/baidianfeng/a_8595950.html
当难治性癫痫持续状态（refractorystatusepilepticus，RSE）患者经初步评估后仍然原因不明时，临床上常赋予一个新术语“新发难治性癫痫持续状态”（new-onsetrefractorystatusepilepticus），简称“NORSE”。NORSE常有不显著前驱发热感染史。当儿童发热感染后出现同样情况，绝大多数儿科医师采用发热感染相关性癫痫综合征（febrileinfection-relatedepilepsysyndrome）来诊断此病，简称“FIRES”。文献中这些术语出现过多种定义：特发性灾难性癫痫脑病（idiopathiccatastrophicepilepticencephalopathy），发热感染或发热疾病相关性癫痫综合征（febrileinfectionorfebrileillness-relatedepilepsysyndrome），急性脑炎伴难治性反复局限性发作（acuteencephalitiswithrefractoryrepetitivepartialseizures），或学龄儿童灾难性癫痫（devastatingepilepsyinschool-agedchildren），学龄期热性感染反应性癫痫脑病（febrileinfection-relatedresponseepilepticencephalopathiesofschoolage）和发热诱导学龄期儿童难治性癫痫脑病（fever-inducedrefractoryepilepticencephalopathyinschool-agedchildren）。但是，NORSE与FIRES的病因和发病机制及彼此之间的关系尚不清楚，其疾病分类学存在争议。缺乏标准化术语使得多中心合作研究情况更加复杂化，同时影响临床早期诊断、病因学发病机制研究及正确的临床处治。
1研究目的及临床意义
（1）这种疾患通常引起严重癫痫发作和RSE，从而导致耐药性癫痫及认知和运动功能障碍等一系列临床问题。
（2）目前发现NORSE临床发病率很低，而且病因和发病机制不明。因此，有必要制定标准化术语和操作性定义来鼓励全球性多中心协作研究。
（3）有利于加强和改善临床医疗及研究工作的相互交流。
（4）为这种临床表现或综合征提供一个公认名称或术语，一方面有利于提高患者和家庭的警惕性，便于早期认识和了解预后；另一方面便于医护人员及家人能够搜索电子文献，借鉴其他病例和经验来正确判断病情。
（5）增强各类（成人内科和儿科）、各级医师，尤其是基层和社区医师早期认识NORSE和FIRES的潜在意识，有利于早期诊断和制定更加具体处治方案。这需要实用操作性术语，以便早期应用于临床过程。
（6）确定这样的定义有助于引起社会广泛性重视，便于开展基础研究工作，向政府和社会筹款，建立专项基金。
（7）这个操作性定义和术语可以避免与任何现存其他共识定义或指南发生矛盾，包括国际抗癫痫联盟（ILAE）制定的癫痫持续状态分类。
2共识定义的制定方法
为了促进这些术语的标准化应用，近期奥地利Norse研究所支持主办了第6届London-Innsbruck癫痫持续状态和急性发作疾病研讨会（
