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病例介绍

患者，女，45岁；发现肿物3年、月经量多2月余。

病理变化

（1）巨检全切子宫，肌壁见一肿物，直径4cm，边界尚清，切面灰白灰黄，质细腻。

（2）镜检　低倍镜示肿瘤细胞弥漫片状分布、细胞高度丰富，肿瘤细胞束状排列不明显（图1A），局部区域可见厚壁大血管（图1B），肿瘤边界可见裂隙，与周围平滑肌组织的界限不甚清晰（图1C）。中倍镜示肿瘤细胞丰富、形态单一、呈梭形，局部区域呈编织状，细胞界限不清（图1D），部分区域可见肿瘤细胞围绕厚壁血管生长（图1E）。高倍镜示肿瘤细胞边界不清，胞浆较少、弱嗜伊红色，细胞核多数呈梭形或卵圆形，核膜光滑，染色质细腻，部分细胞核隐约可见核仁，未见明确核分裂象（图1F）。

图1富于细胞性平滑肌瘤。肿瘤细胞实性片状分布，细胞高度丰富（A）,局部区域可见厚壁血管（B）,肿瘤边界可见裂隙，与周围平滑肌组织界限不清（C）。肿瘤细胞高度丰富，呈梭形或卵圆形，细胞边界不清。高倍镜示肿瘤细胞围绕厚壁血管生长（E），肿瘤细胞核梭形或卵圆形，细胞质细腻，部分细胞隐约可见核仁（F）。

（3）免疫组化Desmin（+），SMA(+)，CD10(-)，Ki-%，P16(-)，P53(-)。

图2富于细胞性平滑肌瘤。免疫组织化学染色Desmin呈阳性表达（A），CD10呈阴性（B）。

讨论

子宫平滑肌肿瘤分为平滑肌瘤、不能确定恶性潜能的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。其中，子宫平滑肌瘤（uterineleiomyomas，UL）是女性生殖道最常见的肿瘤，30岁以上的女性中20%～30%都患有平滑肌瘤，如果系统检查，多达75%的女性子宫都可能发现平滑肌瘤，小于30女性不常见，文献中最年轻的患者是13岁。一些平滑肌瘤绝经后明显萎缩，但发生率并未降低[1]。研究显示雌激素和雌激素受体在平滑肌瘤的发病机制中起重要作用。

根据其组织学图像和生长方式可以将平滑肌瘤分为普通型（经典型）、组织学变异型（特殊型）和生长方式变异型（特殊生长方式）三大类[2]，而富于细胞性平滑肌瘤（cellularleiomyoma，CL）为组织学变异型（特殊型）中的一个类别，在年WHO女性生殖器官肿瘤分类中ICD-O编码为/0[3]。子宫高度富于细胞性平滑肌瘤(highlycellularleiomyoma，HCL)是子宫平滑肌瘤的一种特殊变型，不同于一般意义上的富于细胞性平滑肌瘤，HCL在生物学行为上呈良性，但其特征性的形态学特点与典型的低级别子宫内膜间质肉瘤(uterianendometrialstromaltumors，EST)更为相似，有的甚至与恶性小圆细胞肿瘤相似[7]，所以在鉴别诊断、尤其是冰冻切片诊断中就特别困难，但是在年WHO女性生殖器官肿瘤分类中并没有单独分类，只是在CL的章节中简单的叙述。

富于细胞性平滑肌瘤定义为肿瘤细胞的数目非常明显的多于周围的肌层，其占平滑肌瘤的5%以下。RothmundR等[4]对76例富于细胞性平滑肌瘤的临床病理学特征、病理学评估及复发形式进行的回顾性研究显示，单个CL占51.3%（39/76），既存在CL又存在UL的病例中，最大的子宫肿物中CL所占的比例为95.2%（20/21），即在98%的病例中，CL为最大的肿物或者唯一的子宫肿物。最近一篇文献报道显示[5]，大约1/4的CL病例存在染色体1p缺失，这一遗传学改变可能与子宫肉瘤的临床病理学特征相关，提示这一独特的临床实体可能具有恶性潜能，CL染色体1p缺失状态的评估可能影响临床监测决定（clinicalsurveillancedecisions）。

CL大体与普通平滑肌瘤相似，为灰白色圆形肿物，与周围的子宫肌层界限清楚；切面呈黄色或黄褐色，均质、质软，与子宫内膜间质肿瘤的外观十分相似。同所有的平滑肌肿瘤一样，质软的平滑肌瘤必须多取材，尤其是与正常子宫肌层的交界部位。

CL镜下特点为肿瘤细胞排列密集，切片呈深蓝色，束状排列不明显，无普通平滑肌瘤的漩涡状结构，无明显的透明变性和其他变性；肿瘤细胞界限不清，胞质稀少、弱嗜酸性，细胞核呈梭形或卵圆形，染色质细腻，没有细胞核的非典型性，核分裂象较少，一般5个/10HPFs，本例未见明确核分裂象。在多数富于细胞性平滑肌瘤中可见特征性的厚壁大血管额裂隙样腔隙。常见肿瘤细胞不规则局灶性延伸至临近的肌层，易误诊为内膜间质肉瘤。

CL的免疫组织化学染色H-caldesmon、calponin、CD10、desmin、SMA、CD44v3等有助于与子宫内膜间质肿瘤相鉴别[6]。

CL（特别是HCL）主要与平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肿瘤相鉴别。与子宫内膜间质肿瘤的鉴别主要通过形态学特征及免疫组织化学(详见本例专家点评)；与平滑肌肉瘤的鉴别要点主要为其缺少平滑肌肉瘤的凝固性肿瘤细胞坏死、细胞核非典型性和核分裂象等特征。

富于细胞性平滑肌瘤为良性肿瘤，预后好。治疗可同于普通型平滑肌瘤，对于希望保留子宫或生育功能的患者，可以行肌瘤挖除术。应避免将此良性肿瘤误认为恶性肿瘤而行过激治疗。

回帖精选

1、lxy（7楼）回复：

诊断：富于细胞性平滑肌瘤。

诊断依据：

1）、生长方式和普通的平滑肌瘤束状生长方式一样；

2）、有大的厚壁血管，可作为平滑肌瘤来源于血管平滑肌的根据；

3）、界限不清楚，图4似乎有裂隙样间隙；

4）、高倍镜下看肿瘤细胞未见明显的异型性，以及和核分裂等间质肉瘤的特点。

鉴别诊断：需鉴别子宫内膜间质肉瘤，结合免疫组化，不难鉴别。

2、bingliwang（30楼）回复：

诊断：低级别子宫内膜间质肉瘤。

诊断依据：

1）、高倍镜下的形态不符合平滑肌瘤细胞特点，排列紊乱，包浆少，核两头不够顿圆；

2）、肿瘤区域和平滑肌没有明确过度，界限较分明；

3）、出现分叶状、舌状结构（非血管裂隙）；

4）、少量的厚壁螺旋动脉样血管；

5）、较少的核分裂象；

6）、较高的细胞密度，不像PECOMA；

7）、加做CD10（间质来源+），SMA（平滑肌+），DES，ki67，HMB45（PECOMA+），inhibin。

专家点评-张祥盛老师

子宫内膜间质肿瘤是由增生期子宫内膜间质样细胞构成的肿瘤，在年WHO乳腺与女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类中分为子宫内膜间质结节、低级别子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫内膜肉瘤。其中，子宫内膜间质结节属良性肿瘤，为孤立性、界限清楚、圆形或卵圆形的肿物，多数与子宫内膜不相连续，少数呈息肉样突向子宫腔，显微镜观察肿瘤具有推挤性边界，不呈浸润性生长。低级别子宫内膜间质肉瘤（low-gradeendometrialsteomalsar